Burun ve paranazal sinüs anomalileri (doğuştan)


Burun ve paranazal sinüslerin konjenital anomalileri oldukça nadir görülürler. Burnun konjenital anomalileri hava yolu obstrüksiyonu ile beraber olabildiği gibi, havayolu obstrüksiyonu olmaksızın da gelişebilir. Paranazal sinüs anomalileri ise genellikle tesadüfen fark edilir. Burun hamileliğin 3.5-4'üncü haftasından itibaren yüzün orta bölümünün bir parçası olarak tespit edilebilir hale gelir ve doğuma kadar olan süre içerisinde herhangi bir dönemde teratojenik etkenlerden etkilenebilir.
1- Nasal Dermoid:
Burun sırtında epitelle döşeli kısa traktustan, nasal dorsumun cildini geçip septumun içinden duraya yada cerebral ventriküle uzanabilen traktusa kadar olan anomalileri ifade eder. Traktus boyunca oluşabilen dilatasyonlar dermoid kist olarak tanımlanır. Baş-boyundaki dermoid kistlerin %10'undan azını oluşturur. Bu kistler kıl, kıl follikülleri, ter ve yağ bezleri gibi deri eklerini içerebilirler. Bu özellik dermoid kisti basit epidermal inklüzyon kistinden ayırır.
Dermoid kist genellikle nasal bölgede orta hatta, subkutan dışa açılımı olmayan bir şişlik şeklinde görülür. Dermoid sinüs ise burun sırtında osteokartilajinöz bileşke seviyesinde derinleşen bir lezyondur. Bazen sadece burun sırtında, zaman zaman içinden pürülan materyal ve kıl yada sebase materyal çıkan bir noktavari lezyon olarak görülür. Kistin traktusu septum boyunca ilerler ve bazen cribriform plate'i geçerek kafa tabanına girebilir. Fistülöz traktusla beraber bir nasal kitle olduğunda teşhis açıktır. Ancak sadece nasal yada septal kitle olduğu zaman ayırıcı tanı hemanjiom, gliom yada ensefalosel ile yapılmalıdır.
Teşhiste CT çok önemlidir. CT'de nasal septumun kemik bölümünde fusiform bir şişlik, nasal çatıda genişleme veya glabellada erozyon görülebilir. Foramen caecumda bir açıklık veya crista gallide bir yarık bulunması intracranial yayılımın göstergesidir.
Tedavide insizyon ve drenaj geçici rahatlama yapabilir ancak nüksü önlemek için tüm traktus ve kistin çıkarılması gerekir. Kistin zamanla genişleyip progresif deformiteye yol açma ihtimali olduğu için çocuk 2-3 yaşına gelene kadar tedavi edilmelidir.
2- Nasal Gliom:
Extradural bölgede glial doku birikimidir. Gerçek bir tümör değildir. Ensefaloselin aksine subaraknoid boşluk ve intrakranial bölgeyle bağlantısı yoktur.
Gliomların %60'ı extranasal, %30'u intranasaldır. %10'u her iki komponenti içerir. Extranasal gliomlar pürüzsüz, baskı ile içe gitmeyen (noncompressible), genellikle nasomaxiller sütür boyunca görülür. Üstteki deri renksiz veya telenjiektazik olabilir ancak kitleye tutunmaz. Lakrimal aparatusa bası olursa epifora meydana gelebilir. İntranasal gliomlar nasal obstrüksiyona yol açarlar. Bu genellikle beslenme problemi olarak kliniğe yansır. Büyük gliomlar septal deviasyon yaparlar veya antrokoanal polip gibi ön veya arka naresten protrüze olabilirler. Pembe-kırmızı polipoid kitlelerdir. Ağlama veya juguler ven basısıyla genişlemezler (Negatif Furtsenberg belirtisi). Geniş gliomlarda nasal iskelette genişleme ve hipertelorizm mümkündür. Gliomların %15'i duramater ile fibroglial bağlantılar gösterir. Bu intranasal gliomlarda daha sıktır.
Gliomun ayırıcı tanısı ensefolasel ve dermoid kistle yapılmalıdır. Gliomun aksine ağlama sırasında juguler vene bası yapıldığında ensefalosel genişler (pozitif Furtsenberg belirtisi). Ayırıcı tanıda iğne biopsisi faydalıdır. Pre-operatif biyopsi yapılmamalıdır. Düz grafiler ve CT teşhiste en faydalı yöntemlerdir.
External gliomların tedavisinde dermoid kistteki gibi tam eksizyon en uygun yöntemdir. İntranasal gliomlarda kitlenin subaraknoid boşlukla bağlantısını araştırmak için kranyotomi yada external etmoidektomi yapılır. Beyin Cerrahları ile ortak yapılmalıdır. Menenjit anamnezi olanlarda, compresibl nasal kitlesi olanlarda, pozitif Furtzenberg belirtisi olanlarda, radyolojik olarak defekt saptanan ve BOS kaçağı olan hastalarda exploratif kranyotomi yapılmalıdır.
3- Ensefalosel:
Kranyal defektin herzaman bulunduğu, meninks ve beynin ekstrakranyal herniasyonudur. Konjenital veya akkiz olabilir. Başka hastalıkların ve sendromların bulgusuda olabilir. %75'i oxipital bölgede görülür. %15'i frontal bölgede olur.
Nasal ensefalosel, sinsipital ve basal tip olmak üzere ikiye ayrılır.
Sinsipital Ensefalosel: Frontal ve etmoid kemik arasında defekt vardır. Yarısı orta hattadır. Nasofrontal, nasoetmoid ve nasoorbital olmak üzere anatomik subgruplara ayrılabilir.
Ensefaloselde pulsasyon olabilir. Compresıbldır ve transillüminasyon gösterir. CT tanıda çok önemlidir.
Basal Ensefalosel: Daha seyrek görülür, Herniasyon, orbital çatıdan, cribriform plate'den veya foramen ovaleden olabilir. Transetmoidal, sfenoetmoidal, transsfenoidal ve sfenoorbital olmak üzere anatomik subgrupları vardır. Tanıda yine CT önemlidir.
Her ikisi içinde tedavi, beyin cerrahları ile ortak yapılacak cerrahi girişimdir.
4- Koanal Atrezi:
Konjenital nasal anomaliler arasında sık görülür. Bilateral olanı 8000 canlı doğumda bir olurken unilateral atrezi iki kat daha sık oranda oluşur. %80 oranında kemik veya membrano-osseöz olur ve %20 oranında membranözdür. Ailesel predispozisyon vardır ve otosomal resesif geçer. Gestasyonel hayatın 45. gününde buccofaringeal membranın ayrılmasındaki yetmezlik sonucu oluşur. Diğer yandan nöral tüpün kapanması sırasında sefolo-nöral krestin migrasyon anomalileride sebep olarak gösterilmiştir. Koanal atrezi ile ciddi kraniofasial anomaliler ve kafa tabanı defektleri sık gözlenir.
Bunlar "CHARGE" başlığı altında toplanmıştır.
C: Coloboma

H: Congenital Heart Disease
A: Atrezia Choanae
R: Retarded Growt and Development
G: Genital anomalies in males
E: Ear abnormalities and deafness
Hemen hemen bütün hastalarda malforme bir aurikula ve hipoplazik inkus ve semisirküler kanal, CT ile saptanabilir. Ciddi sensorinöral ve mixt tip işitme kayıplarına ilave olarak yarısında fasial paralizi görülebilir. Yine 1/4 vakada laringotrakeal anomali oluşabilir.
Bilateral koanal atrezili hastalarda doğumu takiben gelişen respiratuar distres vardır. Etkin solunum çabasına rağmen yeterli hava değişimi ağlama dışında gerçekleşmez. Ağlaması durduğunda ağzı kapanır ve siklik olarak obstrüksiyon ve respiratuar yetmezlik artar.
Unilateral atrezi ise çocuklarda respiratuar distres olmaksızın gelişen, unilateral rinore ile saptanır.
Tanı amaçlı olarak 5 veya 6 numara feeding katater burundan nasofarenxe doğru itilir. Ancak 3 cm'den fazla gitmez. Ayrıca nasofiberoptik endoskopi ve CT obstruksiyonun tipini belirlemede faydalıdır. Özellikle CT ile atretik damağın kalınlığı ve medial maxillanın posteriordan görünümü izlenebilir.
Tedavide birçok metod tanımlanmıştır. Hastanın yaşına, bilateral veya unilateral oluşuna göre uygun metodlar vardır. Tüm metodlarda atretik damak perfore edilip yeni posterior koana oluşturulduktan sonraki sorun granülasyon dokusu gelişimi ve tekrar stenoz oluşmasıdır. Bu nedenle atretik damak perfore edildikten sonra 4 ila 12 hafta süreyle mukozal flebin korunması için stent yerleştirilmesi gereklidir.